Blasenekstrophie/Epispadie

Schwerpunkt Kinderspezialchirurgie

Ansprechperson

Prim. Priv. -Doz. Dr. Dr. Bernhard Haid FEAPU, FEBU

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Diese seltene Fehlbildung des „Blasenverschlusses“ während der Schwangerschaft stellt eine der schwersten Fehlbildungen der Kinderurologie dar. Bei ca. 40% der betroffenen Kinder findet sich nur eine offene Harnröhrenrinne bei intakter Bauchdecke. Diese als „Epispadie“ bezeichnete Fehlbildung kann allerdings bis zum Blasenhals reichen, damit ist, wie bei der klassischen Blasenekstropie, der Blasenhals und damit der Schliessmuskel der Blase mitbetroffen. Die Folge ist wie bei der Ekstrophie eine „strukturelle“ Inkontinenz.

Im Gegensatz zu früheren Therapiestrategien sind wir heute in der Lage einen, meist zweizeitigen, Verschluss dieser Fehlbildung mit einer weitgehenden Rekonstruktion des Sphinktermechanismus zu kombinieren.

Die Neugeborenen zeigen eine offene Blasenplatte, d.h. die Schleimhaut der Rück- und Seitenwände der Blase liegen offen vor. Es wird permanent Harn ausgeschieden, eine Versorgung mit Mepithel ist meist ausreichend, selten treten Harnwegsinfekte auf. Bei älteren Kinder sieht man eine Schleimhautpolypenbildung unterschiedlichen Ausmaßes und eine Umwandlung des Blasenepithels zu einem weißlichen Plattenepithel in den Randbereichen der Blasenplatte.

Diese beschränkt sich heute auf die klinische Untersuchung, kombiniert mit einem Ultraschall der oberen Harnwege, d.h. der Nieren. Präoperativ ist neben der pädiatrisch/anaesthesiologischen Untersuchung ein Herzultraschall nötig.

Ein- wie zweizeitige Operationsverfahren existieren, bewährt hat sich – vor allem beim Knaben – die zweizeitige Operationstechnik, wobei im ersten Schritt der Blasenverschluss erfolgt und der Blasenhals bereits physiologisch geformt bzw. „eingeengt“ wird, um zumindest eine Teilkontinenz zur Wachstumsförderung der Blase durchgeführt wird. Die Harnleiter werden heutzutage meist nicht mehr antirefluxiv implantiert, ebenfalls verzichtet man aktuell auf eine Osteotomie, d.h. Durchtrennung der hinteren oder vorderen Beckenanteile zur Adaptierung der Schambeine. Es genügt in der Mehrzahl der Patient*innen die Schambeine mittels „Zuggurtung“, d.h. sehr dickem Nahtmaterial anzunähern. Beim Mädchen kann, bei günstigen Voraussetzungen, bereits bei einer einzeitig geplanten Operation der Kontinenzmechanismus hergestellt werden, dabei werden die neben der Harnröhrenrinne liegenden Muskelanteile readaptiert. Beim zweizeitigen Operationsverfahren wird dies, gemeinsam mit der Penis- bzw. Harnröhrenoperation beim Knaben, im zweiten Schritt durchgeführt. Der Operationszeitpunkt kann heute hinausgezögert werden bzw. erfolgt frühestens 3 Monate nach der Geburt. Wurden die Kinder früher sehr lange immobilisiert und die Beine fixiert, so geschieht dies heute nur mehr wenige Tage.